Até o momento, não se conhece a causa específica desta doença. Existe sim, a possibilidade de causas multifatoriais onde estariam envolvidos um componente genético, a idade e algumas substâncias do meio ambiente. Mas, a princípio, não se conhece nenhum fator que predisponha à E.L.A., nem como é possível prevenir o desenvolvimento da doença.
A principal caracteristica da E.L.A. é a degeneração progressiva dos neurônios motores (superiores e inferiores). Neurônio motor é a célula especializada que envia impulsos nervosos aos músculos. Portanto, se esses impulsos deixam de ser enviados, a musculatura entra no processo de atrofia e fraqueza.
O primeiro sintoma da doença costuma ser a fraqueza muscular progressiva, seguida de atrofia. Além desses sintomas, há presença de fasciculação (tremor muscular), reflexos exaltados e cãibras.
Geralmente, a E.L.A. afeta primeiro os membros superiores; eventualmente, os membros inferiores sao acometidos na instalação do quadro.Há algumas variações da E.L.A. Dentre elas, temos a forma bulbar da doença, que se incia afetando os órgãos fonoarticulatórios. É comum o paciente com esse quadro procurar o otorrinolaringologista, já que seus sintomas inicias são alterações vocais (Disfonia) e de fala (Disartria). Há ainda um rápido emagrecimento devido á Disfagia que se instala gradativamente.
O diagnóstico da E.L.A. não é simples. Atualmente, leva-se de 10 a 11 meses, do primeiro sintoma à confirmação do diagnóstico. Para se ter uma idéia, nesse espaço de tempo o paciente passa, em média, por 4 médicos, dentre eles, otorrinolaringologista e ortopedista.
A Atuação Fonoaudiologica
A ELA é uma doença bastante agressiva e não tem cura. Em síntese, o objetivo é a manutenção das funções orais ligadas à fala, voz e deglutição. A Disartria é do tipo mista, já que são afetados os neurônios motores superiores e inferiores. Em alguns anos o paciente perde, dentre outras, a capacidade de movimentação de língua, fato que compromete e muito a fase oral da deglutição, o que gera consequências na fase faríngea da mesma; a disartria agrava-se e, com isso, a implementação de Comunicação Alternativa é fundamental para manter o paciente interagindo com seus familiares.
A Disfagia preocupa. As mudanças na consistência dos alimentos é uma das estratégias do fonoaudiólogo para que o paciente continue se alimentando por via oral de forma segura. Vale lembrar que o acompanhamento da disfagia deve ser monitorado com oxímetro, já que a saturação de O2 diminui com a progressão da doença. Tal fato aumenta os riscos de Broncoaspiração. Saber o momento certo de sugerir uma via de alimentação alternativa é fator primordial para manter o paciente longe de pneumonias aspirativas em decorrência de alimentação via oral ineficiente quanto à proteção de vias aéreas inferiores.
Fonte:http://www.fonoecia.com.br/weblog/
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